27.- Hipertension pulmonar persistente neonatal

La hipertensión pulmonar persistente neonatal ( HPPN) fue descrita hace 40 años por Gersony, corresponde a un síndrome clínico caracterizado por una transición anormal de la circulación neonatal, persistiendo la presión y resistencia vascular pulmonar elevada, determinando shunt de derecha a izquierda por el duetos arterioso y foramen oval, llevando a una severa alteración de la relación ventilación/perfusión con hipoxemia severa en el RN.

Diagnóstico:

Cuadro clínico: Los RN con HPPN tienen como característica principal la hipoxemia (cianosis). Además del requerimiento de oxígeno, otra característica que los distingue son los episodios de labilidad de la Pa02. Esto significa que frente a estímulos como el llanto, cambio de pañales o de posición, colocación de una sonda nasogástrica o vías venosas presenta disminución de la Pa02.
Radiología pulmonar: La radiografía de tórax varía según la causa de la HPPN. En aquellos pacientes con HPPN primaria se observa hipoflujo pulmonar (escasa trama vascular pulmonar). En RN con SAM, neumonía, HDC, malformaciones pulmonares o cardíacas, ia radiología es acorde a su patología.
Diferencia de oxigenación pre y post ductal:
- Debido a la persistencia de shunt de derecha a izquierda por el ductus arterioso, determinado por una diferencia en la Pa02 entre ambos territorios mayor de 15 mmHg o saturación transcutánea de 02 mayor de 10%.
  
  Sin embargo, este criterio no excluye el diagnóstico de HPPN, ya que puede ocurrir shunt a nivel de foramen oval.
  
  En pacientes que se encuentran en ventilación mecánica puede no encontrarse hipoxemia, pero pueden encontrarse con una alta asistencia ventilatoria (presiones o Fi02), para determinar este esfuerzo y gravedad de su condición se usa el índice de oxigenación :
  - IO =Índice de oxigenación
  - IO = PMVA x Fi02 x 100 I Pa02 preductal
Ecocardiografía doppler:
- Es el método estándar para evaluación de HPPN en el RN, porque permite:
  - Descartar cardiopatías congénitas.
  - Mostrar signos estructurales y funcionales de HPPN: desviación del tabique interventricular hacia el VI, sobrecarga de volumen de VD, aumento de la velocidad de flujo y NOCH de arteria pulmonar.
  - Evaluar el estado de los shunt
  - Apreciar niveles de presión de arteria pulmonar a través de la presencia de insuficiencia tricuspídea y shunt ductal
  - Evaluar función de ambos ventrículos
  - Estimar el estado de volemia efectiva

Tratamiento:

El tratamiento de la HPPN se basa en lograr la vasodilatación pulmonar y mantener la presión arterial sistémica por encima de la presión pulmonar.
La droga más importante para lograr la disminución de la RVP es el oxígeno, por lo tanto todo RN hipóxico debe recibir oxígeno, aún frente a la sospecha de una cardiopatía congénita ductus dependiente.
El tratamiento de la HPPN consta de medidas anticipatorias que permitan prevenir o disminuir la gravedad de esta enfermedad, medidas generales de cuidado del RN gravemente enfermo, tratamiento de la insuficiencia respiratoria, apoyo hemodinámico que permita mantener la resistencia vascular sistémica por encima de la pulmonar y drogas que actúen disminuyendo la RVP.
- Medidas anticipatorias:
  - Están destinadas a prevenir o evitar una gravedad mayor del cuadro de HPPN:
    - Optimizar la recepción del RN: evitar la hipotermia, recepción adecuada de malformaciones congénitas como HDC. •Recurso humano capacitado.
    - Sistema de transporte adecuado entre la sala de recepción y la UCIN (con oxígeno, en incubadora a temperatura adecuada)
    - Transporte en óptimas condiciones en caso de derivación a otro hospital.
    - Diagnóstico y manejo oportuno de patologías del RN.
- Medidas generales: incluyen los cuidados de todo RN en terapia intensiva.
  - Estricto control de temperatura y monitorización
  - Colocación de catéteres umbilicales arterial y venoso.
  - La medición de presión arterial contínua es fundamental, para lo cual idealmente es necesario una línea arterial radial derecha.
  - Balance estricto
  - Evaluar la presencia de acidosis, hipocalcemia.
  - Sedación:
    - Los opiáceos son las drogas más frecuentemente empleadas.
    - Usaremos Fentanilo en goteo continuo a razón de 1-4 gammas/kg/hora.
  - La parálisis muscular no debe indicarse de rutina y sólo limitarla a los casos más graves, la droga de elección sería vecuronio, por su menor efecto hemodinámico, en dosis de 0, 1 mg/kg.

Tratamiento respiratorio:

No es necesario que todos los RN con HPPN leve sean conectados a VM, dependiendo de las condiciones clínicas (apremio respiratorio severo, signos de agotamiento, labilidad en la oxigención o hemodinámica), pero debe mantenerse una saturación preductal mayor a 92% y una Pa02 de 60-90 mm Hg, niveles superiores de 100 mm Hg no han demostrado mejoría en la sobrevida y se ha observado mayor reactividad de la vasculatura pulmonar con niveles excesivos de Pa02 (esto es acorde a sat de 02 > 95 %).
No se debe suspender la administración de oxígeno en forma brusca, ya que puede desencadenar un aumento brusco de la presión pulmonar con hipoxia grave.

Ventilación mecánica:

Tiene el objetivo de lograr el reclutamiento pulmonar.
Deben utilizarse estrategias que determinen un adecuado volumen pulmonar y un ajustado volumen corriente con el objetivo de evitar producir más daño al ventilar evitando utilizar presiones y tiempos inspiratorios inadecuados.
Puede ser útil para asegurar un volumen minuto óptimo la utilización de FR altas pero no es recomendable producir alcalosis respiratoria.
Debe recordarse que un inadecuado volumen pulmonar puede deteriorar el retorno venoso y la hemodinamia, aumentando el shunt D- I.
En determinados casos puede ser útil el uso de surfactante como en la EDS (enfermedad por déficit de surfactante ) y neumonia de curso grave.
Ventilación de alta frecuencia:
- Se trata de una estrategia que maneja volúmenes corrientes menores al fisiológico, como objetivo de evitar mayor daño pulmonar.
- Se utiliza en casos graves de insuficiencia respiratoria frente al fracaso de la ventilación convencional, con I0 > 20 ó PIM >30 ó > 25 en HDC.
- Iniciar VAF con PMVA de 2 cm de H20 por sobre lo usado en VMC, FI02 según saturación de 02 ( frecuentemente se requiere Fl02 1, dado la gravedad) FR dependiendo de EG y delta P inicial entre 25-30, ajustado según hipercapnia permisiva.
- Debe realizarse control radiográfico y de gases arteriales preductal en forma seriada para evaluar volumen pulmonar y evitar sobredistensión e 10 y PC02 de manera de objetivar mejoría e ir modificando parámetros. (ver detalles en guía de VAFO).
- Puede ser utilizada como estrategia de entrada en pacientes graves.
Recordar manejo ventilatorio con concepto de hipercapnia permisiva con PC02 entre 45-55 mmHg y pH mínimo de 7,25 para este tipo de pacientes que cursan con HPPN.

Corrección de la acidosis:

La acidosis aumenta la RVP, para ello es necesario lograr una adecuada ventilación, corregir las situaciones que desencadenan acidosis metabólica (hipovolemia, baja perfusión) y eventualmente, usar bolos de bicarbonato 1 mEq/kg/dosis, diluido al medio en agua bidestilada.

Apoyo hemodinámico:

Su objetivo es mantener una presión arterial sistémica mayor a la pulmonar , si esto no es posible un valor cercano a 50 mmHg es adecuado.
Además se debe apoyar la función ventricular cuando se encuentre disminuida.
El primer paso es lograr una adecuada volemización utilizando bolos de solución fisiológica.
Ser cauteloso en RN asfixiados, prematuros o con disfunción miocárdica.
Entre las drogas inotrópicas puede iniciarse el uso de dopamina e ir titulando dosis
Si tenemos ecocardiografía que muestra compromiso miocárdico, será útil iniciar o agregar dobutamina.
De persistir hipotensión sistémica, a pesar de dosis elevadas de estas dos drogas (≥ 15 gamas kg min) agregar hidrocortisona en dosis de 1 mg/kg/ dosis cada 8 horas.
Otras alternativas terapéuticas son adrenalina o noradrenalina a 0, 1 mcg/k/min, tomando en cuenta que también producen aumento de la RVP.